El síndrome del niño sacudido o zarandeado, conocido como shaken baby syndrome, es una forma de
maltrato físico infantil que incluye la existencia de un traumatismo
intracraneal que conlleva un conjunto de alteraciones clínicas y patológicas
que conforman un síndrome bien definido.
Normalmente, el daño cerebral que se produce conduce a un
deterioro mental de intensidad variable, llegando en ocasiones a provocar
lesiones y secuelas muy importantes en el sistema nervioso central.
Fue descrito por vez primera por el radiólogo infantil J. Caffey
en 1972 como una rara forma de maltrato
infantil caracterizada por la presencia en niños lactantes de hemorragias
retinianas, subdurales y/o subaracnoideas, en ausencia de un traumatismo
externo, o con signos mínimos de maltrato. A pesar del escaso conocimiento que
se tiene del síndrome, puede afirmarse que es la causa más frecuente de
traumatismos craneoencefálicos graves en el lactante, antes del año de edad.
Hay que tener en cuenta, que cuando se produce una lesión
cerebral severa como consecuencia de una sacudida de la masa encefálica, bien
tenga como base un maltrato infantil intencionado o como causa de maniobras de
reanimación en las que el niño es zarandeado de forma inconsciente, siempre va
ocurrir antes de los tres primeros años de vida, y en su gran mayoría, en el
transcurso del primer año.
En estudios de incidencia realizados en Estados Unidos, el
porcentaje de casos de traumatismos infringidos previamente al niño de forma
voluntaria, es muy alto, y en la mayoría de los casos puede objetivarse la
existencia de malos tratos. Y ha podido ser demostrado que aunque existen
algunos factores intrínsecos que pueden favorecer la presencia del síndrome,
como la presencia de una encefalopatía o de una prematuridad, en la mayoría de
los casos están presentes factores extrínsecos que favorecen la agresión al
lactante, como la existencia de padres jóvenes, una mala situación
socioeconómica y/o laboral, el alcoholismo, la drogadicción, o una situación
inestable de la pareja. En cuanto a las personas que cometen el maltrato, por
orden de frecuencia son, los padres, los compañeros sentimentales de las
madres, las mujeres que cuidan a los niños en sus casas, y por último, las
madres.
MECANISMO DE
PRODUCCIÓN
La historia clínica nos suele presentar un lactante con llanto
incontrolado, inconsolable, al que una persona joven sostiene por el tórax y lo
sacude bruscamente para que se calle o se calme. Al sujetarlo por el tórax y sacudirlo, se
produce un mecanismo de aceleración-desaceleración de la cabeza que conduce por
una parte a las típicas fracturas paravertebrales de las costillas, y por otro
a las hemorragias intracraneales y a las lesiones oculares.
Las hemorragias retinianas están presentes en el 80% de los
casos, y su presencia nos debe hacer sospechar la existencia de este síndrome
ante la ausencia de cualquier otra causa. Las causas exactas por las que se
producen estas hemorragias retinianas no están aún lo suficientemente
esclarecidas, y especialmente las circunstancias por las que aparecen de forma
precoz en tan gran número de casos, pero existe la posibilidad de que se
produzca un aumento de la presión venosa retiniana, lo que provocaría una
extravasación de la sangre a los espacios subaracnoideos, con una tracción de
los vasos retinianos hacia el interespacio vitreorretiniano, como consecuencia
de la desaceleración angular. De todas
formas, la presencia de una hemorragia retiniana como valor patognomónico del
diagnóstico del síndrome, se encuentra
actualmente muy discutido, ya que no podría ser soportado como evidencia
científica objetiva, a pesar que la página web de la Academia Americana
de Oftalmología, especifica que "si las hemorragias retinianas son específicas,
puede diagnosticarse con confianza el síndrome".
Ocurre en los niños lactantes, que hay una desproporción
exagerada entre el gran tamaño de la cabeza con respecto al resto del cuerpo,
mientras que la musculatura del cuello se encuentra aún con un tono muscular
insuficiente para soportar el peso y las oscilaciones de la cabeza. Como
consecuencia de todo ello, tras la sacudida, se producen una serie de
trastornos hipóxicos debidos a la dificultad respiratoria, que van a provocar
alteraciones del centro respiratorio troncoencefálico, con frecuencia un edema
cerebral, y hemorragias subdurales, con pequeñas contusiones parenquimatosas y
múltiples hemorragias axiales adicionales.
En un reciente estudio sobre el análisis del daño cerebral que
se produce en este síndrome se señala que efectivamente, los niveles de
velocidad y aceleración de la cabeza que se describen comúnmente, generan
fuerzas que son demasiado grandes para lo que puede soportar el cuello del
niño, y que la sacudida que produce la aceleración de la cabeza puede
potencialmente causar en un alto porcentaje de los casos, una lesión severa o
letal del cordón espinal cervical, o del tronco del encéfalo, por lo que sería
cuestionable un diagnóstico de síndrome de niño sacudido en un pequeño con daño
cerebral, pero sin daño cordonal o del troncoencéfalo. Como suele ocurrir en
estos estudios, se concluye con que son necesarios más trabajos para determinar
el verdadero alcance de estas lesiones, con lo que se conseguiría una mejor
aplicación social y medicolegal del tema.
Igualmente, de forma reciente, ciertos autores ingleses,
propugnan que el daño cerebral estaría causado, en lugar de por el clásico daño
axonal difuso, por la presencia de la hipoxia acompañante a la sacudida, que
sería la responsable tanto de la presencia de un edema cerebral, como de un
aumento de la presión intracraneal. Lógicamente, aunque es una opinión
personal, lo cierto es que esta basada en estudios neuropatológicos seriados.
Las causas más frecuentes de traumatismos craneoencefálicos que se acompañan de
una sacudida o un estremecimiento cerebral, lógicamente son los accidentes
automovilísticos y las caídas desde ciertas alturas, pero cuando son
secundarios a un síndrome de niño sacudido, el primer fenómeno que aparece es
la hipoxia, de ahí la importancia que se le da a este mecanismo de producción.
No obstante, se han podido apreciar en estudios anatómicos de
estos pacientes lesiones unilaterales en un tercio de los casos, algo que
cuestionaría el papel preponderante de la hipoxia en la producción de las
lesiones parenquimatosas cerebrales y las colecciones hemáticas subdurales.
Luego aparecen otro tipo de mecanismos etiopatogénicos, como el trauma
mecánico, las distintas hemorragias, y la actividad crítica epiléptica con todos
los cambios bioquímicos que pueden ocasionar, dando como resultado una
inflamación cerebral con una extensa pérdida neuronal. Todo ello ocurre
finalmente como resultado del desbordamiento de los mecanismos compensatorios
de un cerebro que aún se encuentra inmaduro.
Las lesiones cervicales y medulares asientan en los espacios
C1-C4, lo que hace más probable que dichas lesiones sean causadas por las
personas del entorno del lactante, en un deseo de provocar el arranque del
llanto y la respiración cuando ven al paciente en una fase de apnea o en
paradas respiratorias.
SEMIOLOGÍA
CLÍNICA
El cuadro clínico que pueden presentar estos pacientes en la
fase aguda de la enfermedad es muy variable, pero lo más habitual es que entre
un 40% y un 70% de los casos el síndrome del niño sacudido debute con crisis
epilépticas. De la misma forma suele ser frecuente el inicio en la fase aguda
con un estado de irritabilidad, letargia, alteraciones del tono muscular, falta
de apetito, vómitos, pérdida de conciencia, e incluso trastornos respiratorios
que pueden llegar a provocar una apnea importante.
De todas formas, estos signos son tan inespecíficos, que
pensamos que el diagnóstico deberá plantearse cuando nos encontremos ante un
lactante que muestre un hematoma subdural en ausencia de un importante
traumatismo accidental reconocido o de causa médica ya conocida, como pudiera
ocurrir en los casos de hipernatremia o galactosemia, o incluso en aquellos
casos en los que exista un aumento de los espacios subaracnoideos, como sucedería
en los higromas subdurales crónicos o en la aciduria glutárica tipo I.
Y necesariamente, habremos de realizar el diagnóstico
diferencial con todos aquellos procesos que puedan confundirse con este
síndrome, con los factores médicos favorecedores de la clínica que se ha
expuesto, y hasta con los factores predisponentes que pueda presentar el
paciente. Como ejemplo más claro, ya ha
sido señalado que las sacudidas causantes del síndrome pueden llegar a producirse
de forma accidental como consecuencia de determinadas maniobras de reanimación.
EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
Como cabría esperar, los exámenes complementarios más
importantes a realizar ante la sospecha de lesiones por maltrato de zarandeo a
un lactante, son los estudios de diagnóstico mediante la imagen: ecografía
transfontanelar, tomografía axial computerizada (TAC) o resonancias magnéticas
(RM).
La neurorradiología suele poner en evidencia desde los primeros
instantes, los signos ocultos de un traumatismo en un lactante maltratado, como
la fractura de alguno de los huesos del cráneo, o de otras partes del cuerpo,
como pueden ser las vértebras o las costillas. También y de forma precoz, es
posible detectar la presencia de pequeñas hemorragias subdurales, que en un
principio se encuentran muy localizadas, por lo que pueden pasar desapercibidas
si no se buscan de forma precisa. En el transcurso de unos días o semanas,
estas pequeñas hemorragias se detectan ya con mucha más claridad, al hacerse
considerablemente mayores, o incluso gigantescas y bilaterales, lo que provoca
con frecuencia una importante compresión de los hemisferios cerebrales
correspondientes, o significativos aumentos del tamaño de los ventrículos
laterales. Durante el proceso evolutivo, se realizarán TAC o resonancias
seriadas para controlar el desarrollo de las distintas lesiones.
En algunos casos el estudio del líquido cefalorraquídeo puede
ser tenido en cuenta, buscando en estos casos la presencia de un líquido
sanguinolento como expresión de las hemorragias subdurales, aunque no suele
ocurrir siempre ni durante los primeros días tras la sacudida. Cuando las
hemorragias son muy abundantes, será preciso realizar estudios de anemia ante
la posibilidad de que se necesite efectuar una transfusión sanguínea.
Los estudios oftalmológicos serán imprescindibles desde los
primeros momentos, para la detección precoz y seguimiento de las hemorragias
retinianas. La realización de un electroencefalograma
(EEG) nos pondrá de manifiesto la existencia de un ritmo de base
lento y deprimido como expresión de un sufrimiento cerebral más o menos
generalizado, así como la aparición de anomalías paroxísticas cuando la
evolución sea hacia una epilepsia postraumática.
SECUELAS
NEUROLÓGICAS
La evolución natural del síndrome es hacia un daño cerebral secundario,
que habitualmente condiciona un retraso mental más o menos marcado y/o un
déficit neurológico. De forma excepcional este cuadro puede evolucionar hacia
una encefalopatía epiléptica infantil.
En algunos casos, tras varios años de seguimiento, se han
observado comportamientos autistas, sin decir palabras sueltas y sin sentido
referencial, no obedeciendo las órdenes sencillas, sin pedir las evacuaciones,
todo ello, posiblemente en relación con una importante pérdida neuronal, y un
aumento de gliosis. En algunas ocasiones, y con el paso del tiempo va
incrementándose el volumen de la colección subdural, a la vez que aumenta la
atrofia cerebral a lo largo de los meses siguientes, lo que posiblemente
exprese la existencia de un trastorno cerebral activo, que no termina de
regularse hasta pasados varios años.
Puede resumirse que en los supervivientes con una gran
frecuencia, el pronóstico a largo plazo es muy pobre. Además suele acompañarse
de un alto índice de discapacidades y secuelas, tales como retraso mental,
parálisis cerebral infantil y epilepsias.
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